초록

발열,기침,객혈 및 호흡 곤란으로 소아과 클리닉에 데려온 38 개월 된 소년의 사례가보고되고 있습니다. 이미징 연구는 오른쪽 아래 가슴 질량을 밝혔다. 폐엽절제술 및 조직병리학적 검사를 통해 2 형 흉막폐 모세포종이 우세하게 단단한 것으로 밝혀졌다.흉막폐 종양은 공격적인 행동과 뇌로 퍼지는 경향이 있는 드문 소아 흉막폐 종양입니다. 이 사건은 일반 조직 병리학자가이 희귀 한 실체를 인식하게하고 소아 의사/외과 의사,방사선 전문의 및 조직 병리학자에게 유아 및 어린이의 폐 낭종을 심각하게 평가하고 시간이 지남에 따라 2 형 또는 3 형 종양으로 진행될 제 1 형 폐 모세포종의 사례를 진단하기 위해 철저히 샘플링해야한다는 사실을 강조하기 위해 제시되고 있습니다. 또한 환자의 형제 자매 및 1 도 친척은 관련 폐 및 폐외 양성 및 악성 상태에 대해 검사를 받아야합니다.

1. 흉막 모세포종은 흉막 내(폐,흉막 또는 복합)중간 엽의 희귀하고 공격적이며 이종 발생 성 및 악성 종양입니다. 그것은 처음 마니 벨 등의 알에 의해 11 명의 환자의 연구에서보고되었다. 1988 년. 4 세 미만의 유아 및 어린이에게 영향을 미칩니다. 2006 년에 4 번째 유형(적외선)이 추가되었습니다.

이 사례는 제 1 형 종양(선천성 폐 낭종과 유사)이 시간이 지남에 따라 공격적인 제 2 형 및 제 3 형 종양으로 진행될 수 있기 때문에이 희귀 개체를 조기에 인식 할 수 있도록이 개체에 대한 일반적인 인식을 높이기위한 목적으로보고되고 있습니다. 따라서 선천성 기도 기형 및 기타 양성 낭종과의 초기 조직 학적 인식 및 분화가 매우 중요합니다.

2. 사례 발표

38 개월 된 소년이 발열,기침,객혈 및 호흡 곤란으로 소아과 클리닉에 데려왔다. 흉막 삼출액이없는 오른쪽 폐 하부 엽 이종 질량(3.9 3.3 3.2 센티미터)과 오른쪽 중간 엽 무기폐를 보였다. 코네티컷 유도 생검을 수행하고 단일 생검 코어를 얻었다. 그것은 전적으로 유리질 연골로 구성되었다;연골 세포는 수가 증가하고 가벼운 핵 다형성,연조직의 혼합 없음,염증 또는 괴사를 보였다. 따라서 연골종,연골종 및 흉막 폐 모세포종의 감별 진단이 제기되고 폐엽 절제술이 제안되었습니다. 오른쪽 개흉술을 수행 하였다;질량은 늑막의 참여없이 오른쪽 낮은 엽으로 제한 될 것으로 밝혀졌다. 오른쪽 아래 엽 절제술은 합병증없이 수행되었습니다. 절제 된 질량은 고체,외접,회사 및 회색-흰색 측정 4.2 3.2 3.2 혼잡 하 고 부분적으로 응고 된 폐 조직에 의해 둘러싸여. 절단 된 표면은 출혈과 연골 조직의 초점 영역을 가진 이질적으로 회백색이었다(그림 2). 현미경 적으로,그것은 구성 연골 세포가 괴사 부위(10%)와 함께 완만 한 것에서 적당히 다형성(그림 4)까지 다양한 유리질 연골의 많은 소엽(그림 3)으로 구성되었습니다. 중간 간질은 모세포와 같은 섬유유종에서 조밀 한 스핀들 세포 유형(그림 5)에 이르기까지 다양했으며,모세포와 같은 스핀들 모양의 신생 물성 세포의 상피하 응축을 가진 섬모 입방 형에서 원주 형 세포로 줄 지어있는 가끔 미세한 낭종을 숨 깁니다(그림 6). 골격근 분화,기괴한 다핵 거대 세포 및 많은 흩어져있는 유사 분열의 초점 영역이있었습니다(그림 7 및 8). 주변 폐 조직은 출혈과 무기폐의 영역을 보여 주었다;종양은 인접하지만 늑막을 포함하지 않았다. 작은 기관지 주위 림프절은 종양 침윤을 나타내지 않았다. 면역 조직 화학적으로,횡문근 모세포는 데스 민 및 근육 특이 적 액틴에 대해 양성이었다(그림 9 및 10). 연골세포 핵은 100 에 대해 양성이었고(그림 11)낭종을 감싸는 상피는 19 에 대해 양성이었다(그림 12). 때때로 미세 낭종이 흩어져있는 주로 단단한 패턴의 관점에서,흉막 폐 모세포종 3 형의 진단이 이루어졌고,이 물질은 확인을 위해 미국 미네소타 주 국제 흉막 폐 모세포종 레지스트리로 보내졌습니다. 거기에서 흉막 폐 모세포종 인 것으로 확인되었고(미세 낭종의 존재로 인해)주로 고형 2 형 종양으로 다시 입력되었습니다. 아이의 부모는 통보하고 처리 선택권은 토론되었다;그러나 아이가 명백하게 증상으로 향상하고 결정하는 시간을 더 원했기 때문에,그들은 어떤 추가 처리든지 사절했다. 3 개월 후 환자는 두통,구토 및 현기증에 대한 불만으로 종양학 클리닉으로 돌아 왔습니다. CT,자기공명영상(MRI)뇌의 보 intra-액시얼 엽 질량 측정 7.3×4.동측 외측 심실의 압박과 상당한 정중선 이동을 유발하는 괴사의 중심 부위와 함께(그림 13). 개두술을 시행하고,절제 된 질량은 총칭 7,000,000,000 5,000,000 1 센티미터를 측정하는 다수의 단편으로 실험실에서 수신 하였다. 현미경으로 종양은 출혈,괴사 및 흩어져있는 역 형성 기괴한 거대 세포가있는 조밀 한 스핀들 세포 증식으로 구성되었습니다(그림 14). 종양 세포는 데스민 및 엠엠에스사에 대해 양성이었다(그림 15). 환자는 화학 요법을 기다리는 의식적이고 외래 인 상태로 병원을 떠났지만 일주일 후 대규모 두개 내 출혈(오른쪽 전두엽)로 재 입원했으며 입원 2 일 후 마지막 호흡을했습니다.

그림 1

중부 표준시 가슴:오른쪽 폐 하부 엽 말초 질량.

그림 2

폐 조직으로 둘러싸인 외접 된 고형 종양 덩어리.

그림 3

성숙하고 미성숙 한 유리질 연골의 섬. H&E:×100 이다.

그림 4

연골 육종과 횡문근 육종의 인터페이스. 200.

그림 5

느슨한 조직으로 분리 된 모세포와 같은 세포의 결절. H&E:×100 이다.

그림 6

섬모 원주 상피는 미세 낭을 감싸고 작은 둥근 세포의 기저 응축을 형성합니다. 200.

그림 7

악성 다형성 세포 가운데 역형 큰 기괴한 세포. 200.

그림 8

흩어져있는 난형 호산 구성 횡문근 모세포. &이자형: ×200.

그림 9

데스 민:세포질 염색:400.

그림 10

세포질 염색:세포질 염색:세포질 염색:세포질 염색:세포질 염색:세포질 염색:세포질 염색:

그림 11

100:연골 조직의 핵 염색:200.

그림 12

낭종 안감 상피 세포의 세포질 염색:200.

그림 13

자기 공명 영상 뇌:큰 오른쪽 전두엽 질량.

그림 14

전이성 육종 및 부종성 뇌 조직 인터페이스. 200.

그림 15

뇌 전이,데스 민 세포질 염색:400.

3. 토론

흉막 폐 모세포종은 모든 원발성 소아 폐 종양의 15%를 차지하는 드문 흉막 내 종양이며 이러한 경우의 25%는 가족 환경에서 발생합니다 ; 1 도 및 2 도 친척의 관련 악성 종양에는 횡문근 육종,활액 육종,흉막 폐 모세포종,갑상선 암종,난소 세르 톨리-레이디그 세포 종양,생식선 생식 세포 종양 및 특정 유형의 백혈병이 포함됩니다. 관련 양성 상태에는 갑상선 결절,낭성 신종,결장 폴립,양성 눈 및 코 종양,신경 섬유종증이 포함됩니다. 발표의 나이는 일반적으로 4 년 미만입니다;아주 몇몇 케이스는 10 세 이상 환자에서 보고되고 단지 1 개의 케이스는 36 년에 보고되었습니다. 발표의 평균 연령은 주로 종양 유형에 달려 있습니다. 제 1 형 종양의 경우 평균 연령은 10 개월,제 1 형 적외선의 경우 평균 연령은 48 개월,제 2 형의 경우 평균 연령은 34 개월,제 3 형의 경우 평균 연령은 44 개월입니다. 성 편애가 없고 종양은 오른쪽에 더 일반적으로 생깁니다. 특정 유전 적 돌연변이는 흉막 폐 모세포종과 관련이 있습니다; 여기에는 생식선 다이 서 1 돌연변이(기능 상실)가족 사례,염색체 8 의 이득(가장 일관된 염색체 이상),삼 염색체 2,염색체 1 과 엑스 사이의 불균형 전좌,및 피 53 돌연변이 또는 삭제.

임상 적으로 환자는 흉부 또는 상복부 통증,발열,호흡 곤란,기침,객혈,식욕 부진,불쾌감 또는 뇌 전이로 인한 신경 학적 증상을 나타낼 수 있습니다. 화상 진찰 학문은 종양 모형에 따라서 가지가지 외관을 보여주었습니다; 여기에는 단안낭 낭종,다낭 구조,다발성 덩어리를 포함하는 낭종 및 흉막 또는 흉벽의 침범이 있거나없는 폐 주변에 위치한 다양한 크기의 고형 낭성 또는 완전히 단단한 덩어리가 포함되며 전체 반흉을 채울 수 있습니다. 전체 흉부는 제 1 형 종양의 선구자가 될 수있는 무증상 낭종의 존재에 대해 면밀히 조사해야합니다.

원발 종양의 미세 바늘 흡인 세포학은 일반적으로 진단에 도달하는 데 도움이되지 않습니다. 계획 할 때 이미지 유도 생검은 종양의 특징적인 형태 학적 다양성을 유지하는 여러 바늘 코어를 산출해야합니다. 독방 바늘 생검 코어는 비교적 부드러운 핵 특징을 가진 단일 조직 유형을 샘플링하거나 세포의 불연속적인 상피하 응축을 갖는 낭종 벽의 일부를 샘플링하여 질병의 본질을 숨길 수 있습니다. 그러므로,종양 절제술 및 조직학 검사는 표준 절차로 적합한 공격적인 치료가 근거를 둘 자부하는 결정적인 진단을 도달하기 위하여 착수되어야 합니다.

세 가지 유형이 형태에 따라 설명되었습니다. 제 1 형 종양은 가장 유리한 예후를 보이며 모든 피발자전거의 15%~20%를 차지하는 반면,제 2 형 및 제 3 형 종양은 공격적으로 행동하고 함께(동등하게 분포)모든 피발자전거의 80%~85%를 차지합니다. 이 세 가지 종양 유형은 제 1 형에서 제 3 형 종양까지 시간이 지남에 따라 진행되는 연속체를 형성합니다.

제 1 형 종양은 순전히 낭성이며,주변에 위치하며,흉벽 침범이 눈에 띄지 않으며,단일 또는 다낭성 일 수 있으며 낭종 벽은 일반적으로 눈에 잘 띄는 고체 영역없이 얇습니다. 현미경 검사에서 낭종은 원형에서 타원형으로 압축되고 입방 형 또는 원주 형 섬모 상피에 의해 줄 지어있을 수 있으며,상피하에는 횡문근 모세포가 거의 흩어져있는 육종 보 트리 이드의 형성층 층을 연상시키는 원시 원형 대 스핀들 모양의 세포의 연속 또는 불연속이지만 특징적인 층이 포함될 수 있습니다. 상피아에서의 원시 세포 응축은 낭종 벽의 철저한 샘플링이 그들을 찾을 필요가있을 수 있습니다 너무 빈약하고 초점 수 있습니다;또한,미성숙 연골의 결절을 찾는 것은 표본의 의혹과 공로 철저한 샘플링을 제기해야한다. 선천성 폐기도 기형(심폐 소생술)과 태아 폐 간질 종양(플릿)이 포함됩니다. 심폐 소생술은 상피하 악성 세포 응축 또는 미성숙 연골이없는 양성 낭종입니다. 플릿은 제 1 형 흉막 폐 모세포종과 일부 중첩을 가진 새로 인식 된 개체이며 미성숙 한 중간 엽으로 구성된 불규칙하게 두꺼워 진 격막에 의해 둘러싸인 불규칙한 공기 공간을 특징으로하며 모세포와 같은 세포의 형성층 층이없는 얇은 평활근 층을 가진 다각형 세포가 늘어서 있습니다.

형 적외선(제 1 형-퇴행)종양은 낭종 벽에 스핀들 모양의 세포가 거의 없지만 영양 장애 석회화의 초점이 적지 만 상피하 악성 세포 응축이없는 낭포 성입니다. 그것은 회귀 또는 유 전적으로 운명적이지만 낙태 된 1 형 종양을 나타낼 수 있습니다. 감별 진단은 제 1 형 종양과 동일합니다.

제 2 형 종양은 부분적으로 단단하고 부분적으로 낭성이므로 제 1 형 및 제 3 형 종양의 특징을 공유합니다. 낭종은 심하게 또는 현미경으로 볼 수 있습니다;낭종이 현미경으로 만 보이는 경우 종양은 주로 고형 2 형 종양이라고하지만 종양이 크게 낭성 인 경우 주로 낭성 2 형 종양이라고합니다. 현미경으로 이러한 낭종은 제 1 형 종양의 낭종과 동일하지만 고체 부분은 제 3 형 종양과 동일한 미세한 특징을 나타냅니다. 주로 낭성 제 2 형 종양은 제 1 형 종양과 구별되어야하며,전술 한 종양은 상피하에 횡문근 모세포가 있거나없는 배반포 유사 세포 또는 악성 스핀들 세포로 구성된 낭종 벽에 플라크 유사 또는 결절 증식을 갖는다.

제 3 형 종양은 일반적으로 흉벽 또는 종격동에 부착되거나 부착되지 않고 반흉을 부분적으로 채우는 크고 잘 외접 된 덩어리로 나타나는 완전히 고형 종양입니다. 종양은 출혈과 괴사로 인해 부서지기 쉬울 수 있습니다. 현미경 적으로 구성 세포가 부족한 세포질,입상 염색질이있는 둥근 난형 핵,눈에 띄지 않는 핵소체 및 빈번한 유사 분열이있는 배반포 병소가있다;그들의 기질은 육종 성분과 혼합되는 밀도가 낮고 섬유 아세포이다. 육종 성분은 근막 패턴으로 배열 된 스핀들 세포 증식으로 구성된다;그들의 핵은 흩어져있는 다형성 기괴한 거대 세포를 가진 무핵구증 및 과색 증을 나타낸다. 이러한 역형 기괴한 세포는 제 3 형 및 일부 제 2 형 종양의 특징이지만 제 1 형 종양에서는 발견되지 않습니다. 다각형 또는 길쭉한 횡문근 모세포(일부는 세포질 교차 줄무늬를 가짐)가 단독으로 또는 클러스터 및 시트에서 발생합니다. 또한 미성숙에서 성숙한 유리질 연골의 다양한 비율이 있습니다; 연골 성분은 양이 작거나 클 수 있으며 연골 세포는 연골 육종의 정도까지 세포질 및 다형성을 나타낼 수 있습니다. 연골 성,배반포 성 또는 육종 성 성분에 영향을 미치는 경색 및 괴사 부위가있을 수 있습니다(상피 세포가 줄 지어 있지 않음);마찬가지로 점액 성 변성의 초점이있을 수 있습니다. 악성 스핀들 세포 성분의 존재로 인해,제 2 형 및 제 3 형 종양에 대한 감별 진단은 1 차 또는 2 차 횡문근 육종,악성 기형 종,활액 육종,기타 스핀들 세포/미분화 육종 또는 폐 모세포종을 포함하는 반면,원시 모세포의 존재로 인해 감별 진단은 전이성 윌름 종양을 포함합니다. 위치,형태학,이미징 연구 및 면역 조직 화학은 이러한 차별화를 만드는 데 도움이됩니다.

면역 조직 화학적 염색은 진단에 필수적인 것은 아니지만 형태 학적 진단을 뒷받침합니다. 데스 민 및 근육 특이 적 액틴은 일반적으로 명백한 횡문근 모세포 및 형성층 층(상피하 응축)의 소수의 작은 세포에서 양성이다. 배반포 세포는 근육 특이 적 액틴 및 뉴런 특이 적 에놀라제에 대해 약하게 양성이지만 중량 1 에 대해서는 음성이다. 성숙하고 미성숙 한 연골 세포 핵은 100 에 염색됩니다. 사이토 케라틴은 낭종을 감싸는 상피 세포를 얼룩지게합니다. 비 멘틴은 횡문근 모세포,연골 세포 및 육종 증식의 다른 초점을 얼룩지게합니다. 증식 마커는 모든 세포 유형에서 양성의 높은 수준을 보여줍니다.

전이성 확산의 가장 흔한 부위는 뇌입니다. 전이성 예금은 1 차적인 종양의 다양한 형태와 비교하여 단순화된 조직학 외관이 특징입니다. 이러한 전이는 낭종이나 연골 성분이없는 횡문근 육종 또는 미분화 스핀들 세포 육종으로 구성됩니다. 그러므로,뇌 화상 진찰 학문에 의하여 이 환자를 철저히 구명하는 것이 강제적입니다. 80%이상의 장기 생존율은 제 1 형 및 제 2 형 및 제 3 형 종양의 경우 50%미만으로보고되었습니다. 제 1 형 종양은 시간이 지남에 따라 제 2 형 및 제 3 형 종양으로 진행됩니다.

제 1 형 종양에 대한 권장 치료법은 외과 적 절제와 보조 화학 요법으로 구성됩니다. 형 적외선 종양의 경우 후속 조치 만 수행하지만 화학 요법은 권장되지 않습니다. 일반적인 2 형 및 3 형 종양의 경우 치료는 공격적인 수술과 화학 요법으로 구성됩니다. 대형 2 형 및 3 형 종양의 경우,여러 바늘 코어 생검에 의한 초기 확인 후,2~4 코스의 신 보조 화학 요법이 시행되어 종양 크기를 일반적으로 90%이상 줄이고 외과 적 절제술을 시행합니다. 이 약물은 항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과,항 염증 효과 및 항 염증 효과를 나타냅니다. 뇌 전이의 경우 권장되는 치료는 치료를 달성하기 위해 수술,방사선 요법 및 화학 요법의 세 가지 양식 모두로 구성됩니다.

재발 성 종양의 경우 고용량 강화 요법(자가 줄기 세포 구조)이 권장됩니다. 학문은 수술과 화학요법 다음 방사선 요법의 부가적인 이점이 없다는 것을 보여주었습니다. 따라서 방사선 요법은 알려져 있지만 비 검출 가능한 종양이있는 환자 또는 화학 요법 후 잔류 종양을 위해 예약되어 있습니다.

요약하면,임상의와 병리학자는 소아 연령에 존재하는 폐 낭종에 대한 높은 의심 지수를 가져야합니다. 또한 환자,형제 자매 및 1 급 친척은 관련 양성 및 악성 상태에 대해 선별 검사해야합니다.

이해 상충

저자는 이 논문의 출판과 관련하여 이해 상충이 없다고 선언한다.

감사

저자는 종이를 교정하고 가치있는 제안을 제공 미스 로웨나 카스티요에 감사드립니다.

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