Rose Chami*

病気の子供のための病院およびトロント大学、トロント、オンタリオ、カナダ

Abstract

“肺間質性グリコーゲン症(PIG)Cutzらによって報告された”新生児肺障害”は、これまでに出版された最大のシリーズの一つを表しています。 この報告書には、病気の子供のための病院である病理部でレビューされた、びまん性、斑状、または焦点性の豚が一致する肺または心臓障害の二十八例が含まれていた。 著者らは、豚に関連する疾患のスペクトルを報告することに焦点を当て、イメージング、超微細構造所見、および臨床転帰を含む四つの臨床病理学的サブグルー 本稿では,Cutzらによって報告された主な知見を強調し,文献のレビューも提示した。

PIGは、小児間質性肺疾患(ChILD)分類(1)において”未定義病因の特定の条件”のカテゴリーに置かれている幼児期のまれな間質性肺疾患である。 豚は、主に生後6ヶ月未満の前期または中期の乳児(2、3)のいずれかで報告されています。 出生直後または人生の最初の数週間で永続的な頻呼吸および低酸素血症を有するブタを有する乳児は、通常、存在する(3、4、5)。 報告されたブタの症例は、そうでなければ正常な肺(単離された/びまん性または斑状パターン)に記載されている(3、5)、またはしばしば他の心血管または肺(2, 3, 6, 7). 私の知る限りでは、ブタ患者の約78例(Cutzらによって出版された症例を含まない)は、臨床提示、併存疾患、イメージング、組織病理学、および転帰に関する可変情報 記載された知見を表1に要約する。

豚は2002年にCanakis et al(4)によって初めて記載された。 確定診断は組織学的検査によって行われる。 肺生検の組織学的特徴は、薄い細胞質を有する円形から卵形の間葉系細胞による肺間質の拡張を特徴とする(図10)。 1A&1B)光学顕微鏡上の周期的な酸シッフ陽性(ジアスターゼ感受性)によって実証可能なグリコーゲン蓄積による。 しかし、グリコーゲンの存在は、電子顕微鏡(EM)で最もよく同定される。 微細構造検査では、疎なオルガネラと豊富な単粒子グリコーゲンを含む小胞核と細胞質を有する低分化間質間葉系細胞を示した(図。 1C&1D)。 いくつかのブタ細胞は、線維芽細胞系統分化に向かって分化の特徴を示した(2)。

表1. 豚の報告された症例

22Q欠失(n=1)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8%)2496びまん性ブタ(45.8;n=11)
斑状豚(45.
肺胞単純化(79%,N=19)
PAH(79%,N=19)

安静時

出生時のGA、早産または期間 性別 提示時の年齢 CHD PHN その他の併存疾患 肺組織病理学(主な所見) 胸部HRCT(主な所見) 前回のフォローアップ時の結果
リプツィン他, 2018 (6) 24 <3 2 2 7><2 4 9 6>M(N=1 5)<2 9 9 7>F(N=9)<3 2 2 7><2 4 9 6>範囲0.3-6ヶ月 患者の63%、PDA、TF、僧帽弁狭窄症、大動脈縮退) 患者の38%(N=9) 口唇口蓋裂(N=2)
自閉症(N=1)
片側腎臓(N=1)
神経学的欠損(N=4)
神経学的欠損(N=4)
患者の38%(N=9) 患者の38%(N=9) 患者の38%(N=9) 患者の38%(N=9) 患者の38%(N=2)
22Q欠失(n=1)
GGO(N=19)
嚢胞(N=11)
線形網状不透明度(N=3/22)
すべての呼吸補助をオフに(N=12)
酸素補給(N=8)
人工呼吸(n=2)
肺移植(N=1)
死亡(N=1)
=1)
ワインマン他, 2018 (10) 15 39 週 M 誕生 PFO、DTV はい びまん性豚、PAH GGO、嚢胞 安静時酸素
40 週 M 3ヶ月 PFO、PDA はい 誤嚥、自閉症、気道マラシア 斑状豚、PAH、肺胞単純化 建築歪み、無気肺
34 週 F 出生 PFO、PVS はい 発作 びまん性豚、PAH、PH肺胞の単純化 GGO、嚢胞、小葉間中隔肥厚 肺移植と安静時酸素
40 週間 F 3ヶ月 不在 いいえ Pah GGO
32 週 F 出生 不在 はい 気道マラシア びまん性豚、PAH、肺胞単純化 GGO、嚢胞、建築歪み 呼吸支援オフ
29 週 F 誕生 PDA いいえ 気道マラシア 斑状豚、PAH、PN肺胞 単純化 嚢胞、GGO、小葉間中隔肥厚 機械換気
39 週 M 出生 不在 はい 気道マラシア びまん性豚、PAH、PH、肺胞単純化 空気トラップ、GGO 呼吸サポートをオフ
36 週 M 誕生 ASD いいえ
29 週 M 誕生 PDA いいえ Pah、CMV、肺胞単純化 嚢胞、GGO、建築歪み 呼吸支援オフ
36 週 M 出生 TF はい 誤嚥、敗血症性視覚異形成 斑状豚、胸膜肥厚、肺胞単純化 GGO、無気肺、パイ
37 週 M 誕生 不在 はい CDH びまん性豚、PAH、PH、肺胞単純化 GGO、嚢胞、小葉間肥厚 死亡
30 M 誕生 ASD、PDA はい びまん性豚、PAH、肺胞単純化 嚢胞、GGO、小葉間肥厚 呼吸支援オフ
40 F 誕生 ASD、PDA はい 単一の腎臓 斑状の豚、PAH, 肺胞単純化 GGO、建築歪み、無気肺 安静時酸素
27 週 M 誕生 PDA いいえ NA GGO、嚢胞、小葉間肥厚 呼吸支援オフ
40 週 F 1ヶ月 ASD、PDA、上行大動脈拡張 はい CTD ACTA2変異、気道マラシア NA 嚢胞、GGO、建築歪み サポート
ザイドル・エト・アル, 2018 (7) 11 用語 F 出生 いいえ はい ムコ多糖症 NA 統合、線形不透明度、気管支拡張症 減少したが持続的な呼吸症状、酸素の要求無し, ±
期間 M 誕生 PDA はい ムコ多糖症 びまん性豚、軽度の肺胞化の減少 GGO、統合、中隔肥厚 減少したが、 持続的な呼吸器症状、酸素要求量なし, ±
用語 M 出生 VSD、PFO はい 脳(分裂神経叢) びまん性豚、中程度の肺胞化の減少 線形不透明度、統合 無症候性
M 誕生 不在 はい びまん性豚、中程度の減少した肺胞化 GGO、モザイク減衰、線形不透明度、統合、建築歪み
34 週 M 出生 不在 なし 脳症、肝嚢胞 びまん性豚、軽度の肺胞化減少 高膨張第2小葉、中隔肥厚 減らされた、しかし耐久性がある呼吸の徴候、酸素の要求無し, ±±
F 誕生 不在 はい びまん性豚、軽度の肺胞減少 GGO、統合、モザイク減衰、線形不透明度
30 週 M 誕生 PDA いいえ 低血糖 NA GGO、中隔肥厚、狂気の舗装パターン、線形不透明度、高膨張二次小葉 減少、しかし耐久性がある呼吸の徴候、酸素の要求無し
F 誕生 不在 はい びまん性ブタ、重度の肺胞化減少 GGO、線形不透明度、気管支壁肥厚 無症候性
期間 M 7週間 AVSD はい 斑状豚、中程度の肺胞化の減少 GGO、モザイク減衰、中隔肥厚、肺気腫 無症候性
用語 F 出生 VSD、ASD低形成性肺動脈系 はい 腎不全、メガウレター(左) びまん性ブタ、重度の肺胞化減少 NA 無症候性
用語 M 出生 ASD、VSD、凝固 はい ヘテロタキシー症候群(心臓、肺、腹部) びまん性豚、重度の肺胞化の減少 GGO、統合 減少したが持続的な呼吸症状、酸素, ±±
スティルら, 2018 (17) 1 F 誕生 不在 はい 斑状豚、肺胞単純化(中程度)、PAH びまん性モザイク減衰、右肺動脈拡大 上 低流量の酸素、耐久性がある肺の高血圧のためのmultidrugの養生法
デミレル他, 2018 (18) 1 用語 F 出生直後 PDA(大)、secundum ASD* はい フィラミンaタンパク質欠乏症、気管支軟化症(LLL) 斑状豚(軽度)、中等度の肺胞単純化およびハイパーインフレ フィラミンA欠乏症と最も一致する所見** 酸素補給、肺高血圧症の多剤レジメン、ステロイド
ドイッチュ他, 2016 (19) 5 38 M 誕生 不在 NA ブタ(パターン分布NA)、肺増殖異常 NA 持続性頻呼吸、咳
37 M 出生 不在 Na 重度の乳胸 ブタ(パターン分布NA)、肺成長異常 Na 無症候性
41 F 出生 総肺静脈還流/静脈異常 はい 豚(パターンNA)、リンパ管拡張症、PAH NA 死亡
35 F 出生 二重出口右心室 はい VACTERL ブタ(パターンNA)、肺成長異常、PAH NA ntermittent喘息
36 M 誕生 不在 はい ブタ(パターンNA)、肺増殖異常、PAH Na 無症候性
サンチェス-デ-トレド他, 2015 (20) 1 用語 NA 誕生 d-無傷の心室中隔を有する大動脈の転位 はい NA 矯正手術に成功し、無症候性
シモンズ他, 2014 (21) 1 NA F 1ヶ月 ASD、右室肥大および肺幹拡張を伴う巨大な窓管 Na 無虹彩症 ブタ、肺胞単純化 NA 矯正手術に成功し、無症候性
エーサン他, 2014 (22) 1 M 誕生 不在 NA びまん性ブタ肺胞単純化(びまん性) GGO(びまん性) 無症候性、酸素需要はないが、fvcは健康な対照患者と比較して有意に減少したままであった
ロス他, 2014 (23) 1 34 M 誕生 肺動脈弁異常 No ヌーナン症候群(ptpn11におけるヘテロ接合性G60A変異の陽性試験) びまん性ブタ、肺胞成長異常/単純化、軽度の急性炎症 中隔肥厚、広範な依存空域混濁、夜間酸素補給に小胸水
アルホライエフ他, 2013 (16) 1 期間 M 誕生 重度の肥大型心筋症、PFO はい びまん性豚 CTなし胸部X線撮影: ggo 死亡
ラドマン他, 2012 (14) 2 用語 F 誕生 d-無傷の心室中隔、PFO、および大きなPDAを有する大動脈の転位 はい 斑状豚、PAH NA 無症候性
用語 M 誕生 複雑な心血管異常を伴うヘテロタクシー はい びまん性豚、PAH(最小) NA 酸素補給
キングら, 2011 915) 1 用語 M 誕生 大PDA、PFO はい 斑状豚、重度の肺成長異常、PAH(軽度) NA 死亡
スメッツ他, 2011 (23) & 2004 (24) 1 用語 出生 不在 はい ハンター症候群(ムコ多糖症II型) びまん性豚 建築的歪み、線形不透明度、ハイパーインフレおよびGGO 頻回上気道感染症、肺機能検査: 厳しい結合された妨害するか、または制限するパターン
カスティージョ他, 2010 (12) 1 37 M 誕生 不在 NA 斑状ブタ、重度の肺胞成長異常、軽度の胸膜肥厚 GGO(びまん性)、顕著な間質混濁、多発性散在性嚢胞腔 無症候性
ランフランキ他, 2010 (26) 1 31 M 人生の18日 不在 NA びまん性豚 びまん性粗網様体混濁 無症候性
オーランド他, 2005 (27) 2 31 M 誕生 不在 いいえ びまん性豚 GGO、中隔肥厚 無症候性
31 M 誕生 不在 いいえ びまん性豚 GGO、中隔肥厚 無症候性
カナキス他, 2002 (4) 7 33 M 5日 不在 NA びまん性豚 最初のプレゼンテーションで行われていない 軽度の断続的な気管支痙攣
38 M 1日 不在 NA びまん性豚 GGO、斑状(生後7ヶ月で行われる) 軽度の間欠性気管支痙攣
40 M 4週間 不在 NA 拡散豚 GGO、斑状( 2歳時) 無症候性
33 M 1日 不在 NA 拡散豚 NA 酸素補給に
29 F 1日 不在 NA びまん性豚 NA 無症候性
40 M 1日 不在 NA びまん性豚 無症候性
25 M 1日 不在 NA びまん性豚 死亡()

略称: PIG=肺間質性グリコーゲン症、N=患者数、GA=妊娠期間、CHD=先天性心疾患、PHN=肺動脈性高血圧、HRCT=高分解能コンピュータ断層撮影、HLHS=低形成左心症候群、PVS=肺静脈狭窄、ASD=心房中隔欠損、VSD=心室中隔欠損、PDA=動脈管開存、TF=ファロー四徴症、NA=利用できない、PAH=肺動脈肥大、GGO=グランドガラス不透明度、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存、PFO=卵円孔開存DTV=異形成性三尖弁、ph=肺出血、pn=肺炎、CMV=サイトメガロウイルス、cdh=先天性 横隔膜ヘルニア、CTD=結合組織疾患、AVSD=心房-心室中隔欠損、LLL=左下葉、VACTERL=椎骨欠損、肛門閉鎖症、心臓欠損、気管-食道瘻、腎異常、および四肢の異常、FVC=強制生命能。

*大きな特許PDA、左から右へのシャントを伴うsecundum心房中隔欠損、関連する左心房、右心房および右心室の拡大、および右心室肥大を伴う肺不全。 中等度から重度の肺動脈性高血圧症。

**びまん性肺高インフレーション、末梢肺血管系の剪定、および無気肺の斑状領域。

±呼吸器感染症の再発、運動耐性の低下

±安静時の頻呼吸

rarediseases-17-1170-Fig1

図1:(A)間葉系細胞を有するびまん性間質肥厚(二重頭の矢印)を有する異常な拡大肺胞(星);(B)淡い細胞質を有する間質間葉系細胞(H&E染色); (C)細胞質中に稀な細胞小器官および豊富な単粒子グリコーゲンを有する間葉系細胞(白X)および肺細胞II型(黒アステリックス);(D)グリコーゲンのプールを有するブタ細胞のクローズアップ図(白X)。

さらに、肺障害または心臓障害のスペクトルに関連する28例のブタが最近、Cutz et al. 本稿では、併存疾患、イメージングおよび転帰(表2に要約)を含む四つの臨床病理学的サブグループについて説明した。 以前に報告されたように(3、6、8)、我々は、豚が最も一般的に肺動脈高血圧の有無にかかわらず、肺/肺胞成長異常と関連していることを見出した。 生検時の平均年齢は10.3週(範囲16日-6ヶ月)であった。 このグループの患者は、人生の最初の数週間で呼吸困難を呈した。 本シリーズのほとんどの患者は肺高血圧症を有していた。 胸部画像検査では,びまん性肺間質肥厚および粉砕ガラス不透明度などの可変的な変化を認めた。 肺生検では斑状またはびまん性のブタ変化が認められ,肺胞の拡大と単純化によって異常な肺胞化が認められた。 患者のこのグループは、従来の治療にもかかわらず、プレゼンテーションの数週間以内に呼吸不全で死亡した6の9幼児と高い死亡率を持っていた。 この群のほとんどの乳児は難治性肺高血圧症を発症した。

表2. Cutzらによって報告された豚の症例のリスト; 患者の性別、妊娠期間、併存疾患、組織病理学、イメージング所見、および最後のフォローアップでの臨床転帰

カテゴリー 患者 GA、早産、または期間 性別 併存疾患 肺組織病理学 胸部HRCT所見 結果
私は 1 Term M 肺高血圧症 AGA、びまん性豚、PAH NA 死亡
2 用語 F 阿賀、斑入り豚 NA NA
3 32 週 M AGA(重症)、びまん性豚 NA NA
4 Term M 肺高血圧症 AGA、びまん性豚、PAH GGO(びまん性) 死亡
5 Term M 肺高血圧症 AGA、斑状PG、PAH Ggo 死亡
6 33 週間 F 肺リンパ管拡張症 AGA、びまん性ブタ、リンパ管拡張症 びまん性中隔肥厚、両側胸水 NA
7 M 先天性胸腺 NA Na 死亡しました
8 Term F 肺高血圧症、関節痛 AGA、斑状豚、PAH NA 死亡
9 用語 M PDA、拡張 cardiomyopathy, pulmonary hypertension Patchy PIG, PAH (mild) GGO (focal) Died
10 Term F Complex cardiac abnormalities (right atrial isomerism, dextrocardia, AVSD, DORV, hypoplastic RPA), pulmonary hypertension Focal PIG, lymphangiectasis, PAH (moderate) GGO (patchy) Died
11 Term M Hypoplastic left heart syndrome Focal PIG, AGA, PAH (mild) GGO Died
12 36 週 f 肥大性心筋症を伴うヌーナン症候群 斑状豚、リンパ管拡張症、PAH びまん性中隔肥厚、両側胸水 死亡
13 期間 F ASD、VSD、肺高血圧症、誤嚥、肺炎 びまん性豚、PAH(軽度) びまん性肺間質性疾患 死亡
14 M TAPVD 拡散豚、AGA GGO(拡散, 軽度)、中隔肥厚(斑状) 矯正手術成功
III 15 用語 M 肺高血圧症 Pne細胞の過形成、びまん性豚、 “狂った舗装”外観 すべての呼吸サポートをオフ
16 用語 M 肺リンパ管拡張症 PNE細胞の過形成、ブタ、AGA、リンパ管拡張症、 GGO、中隔肥厚、斑状ハイパーインフレ すべての呼吸サポートをオフ
17 30 週 M ASD、vsd、気道マラシア、自閉症 Pne細胞の過形成、ブタ、PAH(軽度) GGO、基底ハイパーインフレ すべての呼吸支援をオフ
18 36 週 F 肺高血圧症 Pne細胞の過形成、斑状ブタ、PAH(軽度) NA NA
19 Term F 肺高血圧症 pne細胞の過形成、斑状豚 NA NA
20 CPAM I型(大嚢胞型)、斑状豚 lll 外科的治療後に無症候性の大きなサイズの空気で満たされた薄い壁のスペースを有する多嚢胞性病変
21 用語 F キアリ奇形 CPAM I型(大嚢胞型)、びまん性ブタ Rml&LLL 外科的治療後に無症候性
22 用語 F 腎異形成 全身動脈供給を伴うCPAM I型(ハイブリッド病変)、焦点豚 全身血管供給を伴う大きな空気充填嚢胞性病変 外科的処置後
23 31 週 M 全身動脈供給を伴うCPAMタイプI(ハイブリッド病変)、焦点豚 全身血管供給を伴う流体および空気で満たされた大きな嚢胞性病変 外科的処置後無症候性
24 CPAM I型(大嚢胞型)、焦点豚 大空気で満たされた嚢胞性病変 外科的治療後無症候性
25 用語 F CHD cleと焦点豚 RMLハイパーインフレ 心臓合併症
26 cle焦点豚 rmlハイパーインフレ 無症候性
27 cleとびまん性豚 RULオーバーインフレ 外科的治療後無症候性
28 cleとびまん性豚 LUL hyperinflation 外科的治療後無症候性

略称: PIG=肺間質性グリコーゲン症、GA=妊娠期間、AGA=肺胞成長異常、HRCT=高分解能コンピュータ断層撮影、ASD=心房中隔欠損、VSD=心室中隔欠損、PDA=動脈管開存、NA=利用できない、PAH=肺動脈肥大、DORV=二重出口右心室、低形成rpa=低形成右肺動脈、GGO=グランドガラス不透明度、AVSD=心房-心室中隔欠損、TAPVD=全異常肺静脈ドレナージ、CPAM=先天性肺気道奇形、pne細胞=肺神経内分泌細胞、LLL=左下葉, RML=右中葉、CHD=先天性心疾患、CLE=先天性小葉肺気腫/ハイパーインフレ、RUL=右上葉、LUL=左上葉。

第二のサブグループは、先天性心疾患(CHD)(低形成性左心症候群、ヌーナン症候群患者の肥大型心筋症を含む)に関連するブタ患者を代表した。 胸部イメージング研究では、可変の非特異的変化(グランドガラス不透明度、中隔肥厚を含む)を示した。 肺生検時の平均年齢は2.4週(5日-6週)であった。 光学顕微鏡でのブタの変化は斑状に焦点を当てていた。 ほとんどの乳児は矯正手術にもかかわらず合併症で死亡した。

第三のカテゴリーは、乳児期の神経内分泌過形成(NEHI様)と呼ばれる肺神経内分泌細胞の過形成(PNEC)を合併した特定のグループの患者で構成されていました。 このグループの乳児は、主に3と10週齢の間に頻呼吸と喘鳴を提示し、前期または満期のいずれかでした。 胸部イメージング研究では、”狂気の舗装”の外観、両側の地面ガラス不透明度または基底ハイパーインフレを含む可変的な変化を明らかにした。 肺生検では斑状にびまん性のブタが認められ,PNECの著明な過形成が認められた(免疫組織化学研究で同定された)。 この群の患者は、正常な肺機能または持続的な軽度の閉塞性欠損を伴う時間の経過とともにほとんど無症候性であった。 この複合病理の明確な意義および病因は不明である。 PNECシステムは、肺の発達、気道酸素センサーとしての新生児適応、幹細胞ニッチの保護者としての出生後の気道恒常性など、多面的な役割を持っています(9)。 PNECの過形成は、気管支肺異形成、幼児期の神経内分泌過形成、中枢性低換気症候群、乳児突然死症候群、および嚢胞性線維症(9)を含むいくつかの周産期小児肺

第四および最後のグループは、一致するブタを伴う先天性肺奇形の症例で構成されていた。 これには、CPAMタイプ5人(大嚢胞タイプ)と先天性小葉肺気腫/ハイパーインフレ(CLE)4人の患者が含まれていました。 すべての患者はCPAMのための生れの直後に呼吸の苦脳と、およびCLEのケースのための4週そして8か月の間に示されました。 胸部イメージング研究では、基礎疾患に関連する変化を示した;cpam患者の限局性嚢胞性病変、およびcle患者の小葉肺気腫/ハイパーインフレ。 生検時の平均年齢は、CPAMでは8.8週間(範囲3日–4週間)、CLEでは11.6週間(範囲4週間-8ヶ月)であった。 病理学的検査では、CPAMタイプ1またはCLEの診断が確認された。 さらに、肺組織の病変および隣接する<>領域の両方に斑状のブタの変化を示した。 すべての患者は罹患した肺の葉切除術を受けた。 Cleと先天性心疾患を有する症例を除いて,CPAMとCLEの患者はすべて手術後に回復し,フォローアップ時に無症候性であった。

要約すると、米国(2)によって報告された豚に関連する障害のスペクトルは多様であり、Langston et al(3)、Liptzin et al. およびWeinman(1 0)が挙げられる。 我々は、豚が最も一般的に肺胞の成長異常(肺胞の単純化)および/または心血管疾患と関連して見られることを見出した。 我々はまた、CHD、心血管疾患、ヌーナン症候群(23)、および先天性小葉肺気腫(28)の有無にかかわらず、持続性肺高血圧症に関連付けられている豚の追加のケースを説 さらに、我々は、NEHI様、およびCPAMタイプ1(大嚢胞タイプ)を含む他の肺疾患と豚の新しい関連付けを報告しています。 同様に、Liptzinらによる以前の公開された研究にも適用される。 (6),Weinman et al(10),Deutsch et al. ら(1 1)、Castilyo e t a l. (12)、およびリー E.(13)、我々は豚のイメージングは、可変、非特異的であることに気づいた(びまん性グランドガラス不透明度、hyperinflation、および嚢胞性空間を含む)、可能性が共存する肺障害の存在によって影響される。 利用可能な文献に基づいて、PIGは良好な予後を有すると考えられているが、臨床転帰は関連する肺障害または他の併存疾患の重症度に依存する。 私たちのシリーズでは、豚が生命を脅かす併存疾患(重度の肺成長異常、複雑な心血管疾患を含む)と一致した場合、死亡率が高いことがわかりました。 このメモは、以前に公開された複数のレポートでも強調されています(6, 11, 12, 14, 15, 16). Deutschらによるレビュー(16)では、びまん性/単離されたブタの6例の間で死亡率は発生しなかったが、呼吸器症状はほとんどの患者に持続する。 X線写真パターン、遺伝的所見、またはバイオマーカーがブタの特徴ではなかったことを考えると、肺生検は診断のための金本位のままである。

最後に、ブタの正確な性質と臨床的意義は不明である。 病理学は低分化間質性間葉系細胞を示したが、ブタが原発性発達性肺障害であるのか、異常な肺発達および傷害に対する反応性プロセスであるのか 異なる肺発達障害および併存心臓発達疾患と豚の密接な関連の私たちの発見は、間質性線維芽細胞分化の欠陥を支持しています。 さらなる研究は、豚の正確な病因と意義と同時疾患プロセスへの影響を定義するために必要とされています。

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